----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
به انگيزه روز جهاني هموفيلي؛پرونده هموفيلي ها؛ انتظار ديه، دريافت غرامت

٭ سيد حبيب قاآني
گروه اجتماعي: امروز- 28 فروردين- روز جهاني بيماران هموفيلي است.
هموفيلي يك نوع مشكل و عارضه خونريزي دهنده ارثي، مادرزادي، فاميلي و وابسته به جنس مي باشد و توسط زنان ناقل بيماري كه



خود بيمار نيستند انتقال مي يابد، در واقع هموفيلي يك نوع كمبود از فاكتورهاي انعقادي خون (8 يا 9) مي باشد كه منجر به وقوع خونريزي هاي خطرناك مي شود. اين كمبود در يك نفر از هر ده هزار نفر وجود دارد و در همان اوايل كودكي خود را نشان مي دهد. از علايم شايع اين بيماري، دردناك و متورم شدن مفاصل پا يا دست و خونمردگي هاي مكرر مي باشد.
هموفيلي دو نوع مختلف دارد كه شامل هموفيلي كلاسيك يا A است كه علت اصلي آن كمبود عامل انعقادي شماره هشت در خون مي باشد و نوع ديگر هموفيلي B است كه علت آن كمبود عامل انعقادي 9 در خون است اين دو نوع هموفيلي از نظر ارثي مانند هم بوده و از نظر باليني نيز غير قابل تشخيص مي باشد.




هر يك از اين دو عامل به طور ژنتيكي از طريق كروموزم ماده X به صورت يك صفت مغلوب انتقال مي يابد- يعني در صورت داشتن يك ژن طبيعي، بيماري خود را نشان نخواهد داد- بنابراين به طور تقريبي هيچ گاه يك زن مبتلا به هموفيلي وجود نخواهد داشت. زيرا حداقل يكي از دو كروموزم X او داراي ژنهاي سالم خواهد بود. ژنهاي كروموزمي اين صفت را حمل مي كنند . كروموزمها در هسته تمام سلول هاي بدن انسان وجود دارند. انسان 23 جفت كروموزم دارد كه يك كروموزم از هر جفت از پدر و ديگري از مادر منتقل مي شود. يكي از جفتها كروموزم جنسي است كه به شكل Y و X نشان داده مي شود.
يك زن دو كروموزم X و X دارد. در صورتي كه يك مرد يك كروموزم X و يك كروموزم Y دارد. در هر كروموزم صدها و شايد هزاران ژن براي صفات ارثي مختلف وجود دارد. ژنها ساختار ژنتيكي فرد را تشكيل مي دهند، ژن ساخت فاكتور 8 و 9 روي كروموزم X قرار دارد. در هموفيلي اين ژنها ناقص بوده و يا وجود ندارد.

هموفيلي در ايران
در كشور ما در حدود 6 هزار و 325 نفر بيمار هموفيلي وجود دارند كه نيازمند استفاده از انواع فاكتورهاي انعقادي 8 و 9 مي باشند و اين در حالي است كه بر اساس مصوبات هيأت دولت سالانه حدود 40 ميليون دلار براي واردات انواع داروهاي مورد نياز اين بيماران اختصاص پيدا كرده است كه مي تواند نيازهاي دارويي اين قشر از جامعه را در حد قابل قبولي مرتفع سازد.
يكي از بيماران هموفيلي در گفت و گو با خبرنگار ما در خصوص شرايط و خواسته هايش مي گويد: يكي از مهمترين مشكلات هموفيلي ها در ايران نبود قوانين پيشگيري از تولد نوزادان مبتلا به هموفيلي است.




رحيم- م مي افزايد: امروزه بسياري از مادراني كه نوزادان مبتلا به هموفيلي در رحم خود دارند مجبورند براي سقط نوزادشان به هر دري بزنند، در حالي كه دانشگاههاي علوم پزشكي كشور مي توانند بر روي پيشگيري از حاملگي در اين گونه موارد كار نمايند.
يكي ديگر از بيماران از كمبود دارو به عنوان يكي از مشكلات اصلي بيماران هموفيلي نام مي برد و مي گويد: به نظر مي رسد در بخش واردات و توليد داروهاي مورد نياز بيماران هموفيلي، با مشكلات فراواني مواجه هستيم در حالي كه به گفته مسؤولان، كشورمان جزو معدود كشورهاي در حال توسعه است كه بودجه خوبي براي تأمين داروهاي اين بيماران دارد. اما به دليل نبود مديريت در واردات دچار كمبودهايي هستيم كه گاه 2 تا 3 ماه به طول مي انجامد و باعث بالا رفتن نرخ معلوليت در بين بيماران هموفيلي مي شود.
وي كه نخواست حتي نام كوچكش را عنوان كند در پايان افزود: بايد از برنامه ريزان و مديران پرسيد چرا در حالي كه بودجه واردات اين داروها وجود دارد چنين مشكلاتي براي بيماران هموفيلي ايجاد مي شود.
اما نكته جالب توجه اينكه مشكل كمبود دارو چندي پيش تا جايي پيش رفت كه احتمال معلوليت بيش از 4 هزار و 500 بيمار هموفيلي را كه نيازمند فاكتورهاي 8 و 9 انعقادي بودند را به وجود آورد.
و اين در حالي است كه در بين بيماران هموفيلي 802 بيمار نيازمند فاكتور انعقادي 9 و همچنين 3 هزار و 713 بيمار نيازمند فاكتور انعقادي هشت هستند و تهيه و نظارت بر واردات اين داروها بر عهده اداره كل نظارت بر داروي وزارت بهداشت بود.
اگر چه اين مشكل سابقه چندان كمي هم در كشورمان ندارد، به طوري كه ناياب شدن فاكتور 8 انعقادي يكبار به دليل ضبط و مصادره داروها و فاكتورها از سوي شركتهاي وارد كننده داخلي به جاي مطالبات معوقه شان بود.
به هر حال در هفته سلامت وزير بهداشت در حاشيه عيادت از بيماران سرطاني در مجتمع ولي عصر بيمارستان امام خميني تهران در جمع خبرنگاران اظهار داشت: از مجموع 224 ميليارد تومان يارانه دارو در كشور سالانه حدود 50 ميليارد تومان صرف فاكتورهاي انعقادي مورد نياز بيماران هموفيلي قرار مي گيرد.
دكتر كامران باقري لنكراني افزود: بيش از نيمي از يارانه دارو كه اعتبار آن در اختيار وزارت رفاه و تأمين اجتماعي است صرف دو گروه از بيماران مبتلا به ام.اس و هموفيلي مي شود، در حالي كه اين بيماران بخش كوچكي از آحاد مردم كشور هستند، اما داروهاي آنها بسيار گرانقيمت است.

پرونده قديمي هموفيلي ها
سال 85 از يك نظر براي بيماران هموفيلي بسيار مهم و حياتي است. اين سال نه از اين نظر كه مشكلاتي كه بازگو شد كمتر يا مرتفع مي گردد و يا نه از اين نظر كه مسايل واردات و پخش داروها تسهيل پيدا مي كند بلكه از اين نظر كه قرار است در ماههاي نخستين امسال ديه بيماران هموفيلي پرداخت شود حائز اهميت است.
ديه بيماراني كه پرونده آنها در سال 76 باز و به حكم دادگاه مستحق دريافت ديه شدند. شايد هشت سال مدت زمان چندان طولاني براي فراموش كردن فاجعه هولناك ورود فرآورده هاي آلوده شركت فرانسوي "مريو" به ايران نباشد.
در سال 76 كانون هموفيلي امكان اين مسأله را يافت كه از طريق كاركنان سازمان انتقال خون كشور پي به مسايل و مشكلات ببرد كه تا آن زمان بر كسي روشن نبود.
ريشه آلودگي بيماران هموفيلي به سال 64 برمي گردد كه فرآورده هاي خوني شركت فرانسوي "مريو" وارد ايران شد. در آن زمان وضعيت فرآورده هاي خوني كه وارد ايران شد مشابه وضعيتي است كه امروزه در رابطه با جنون گاوي و فرآورده هاي گوشتي انگلستان مطرح است، اين بدان معناست كه در آن زمان بدنامي فرانسه در اين محصول آنقدر زياد بود كه كشورهاي مختلف حتي از شركتهاي اقماري چند مليتي هم كه فرانسه از شركاي آن نبود فرآورده وارد نمي كردند و همه فرانسه را به عنوان مركز آلودگي مي شناختند، ولي متأسفانه ايران در آن زمان فرآورده خوني خود را از فرانسه وارد مي نمود و جالب اينجاست كه تا آخرين بسته ارسال شده را نيز مصرف مي كرد.
مسؤول روابط عمومي انجمن حمايت از بيماران هموفيلي در خصوص مراحل طي شده اين دادگاه مي گويد: در سال 76 بعد از اين كه 80 بيمار در انتقال خون تست هپاتيت از آنها گرفته شد، مشخص گرديد كه نزديك به 78 درصد از آنها آلوده هستند و بعد از آن طبق آمارگيري هاي علمي كه توسط دكتر ملك زاده وزير سابق بهداشت و متخصصان گوارش صورت گرفت رقمي نزديك به 75 الي 80 درصد از آلودگي ويروسي در جامعه هموفيلي در رابطه با هپاتيت C وجود داشت. اين موضوع را با سيستم قضايي مطرح كرديم و دادگستري تهران در سال 76 اقداماتي را براي رسيدگي به پرونده بيماران صورت داد.
قاسمي پرونده بيماران هموفيلي را به سه بخش تقسيم مي كند و مي افزايد: بخش اول مربوط است به داروهاي وارداتي سال 64 كه از كشور فرانسه وارد شد كه تمامي فرآورده هاي خوني آن آلوده بود و موجب آلودگي 300 الي 350 نفر گرديد.
وي افزود: دومين مسأله آلودگي ويروسي هپاتيت C و مجهز نبودن پالايشگاه خون ايران به سيستم ويروس زدايي از فرآورده هاي خوني است كه اين امر جرم بسيار بزرگي است، زيرا در شرايطي كه در كشور ما براي توليد مثلاً لواشك بايد حتماً مجوز داشته باشيد اجازه داده شده دارويي كه بايد به بدن بيمار تزريق شود بدون پروانه توليد و بدون مرحله ويروس زدايي قطعي، توليد شود.
سومين مسأله تخلفات اداري سازمان انتقال خون است كه منجر به بروز اتفاقاتي نظير خريدهاي انتقال خون، دستگاههاي كيت يا استفاده از كيت هاي تاريخ گذشته بود.
زماني كه تمامي اين مسايل و تخلفات آشكار شد جالب است بدانيد نماينده شركت فرانسوي بعد از بازگشت به وطنش طي نامه اي به وزير بهداشت آن زمان- دكتر ملك زاده- اعلام مي كند كه فرآورده هاي شركت "مريو" آلوده بوده و او در اين نامه ناراحتي وجدان خود را دليل اصلي اعلام اين مسأله ذكر مي كند.
دكتر ملك زاده در آن زمان اظهار شگفتي خود را از اينكه نماينده شركت فرانسوي اين اعترافها را انجام داده، از كسي پنهان نكرد.
استفاده از فرآورده هاي خوني آلوده و عدم ويروس زدايي در خاورميانه چيزي در حدود 300 الي 350 بيمار هموفيلي را آلوده به ايدز نمود.
در كشور ما، عدم پاسخگويي سازمان انتقال خون در آن زمان به سؤال كانون هموفيلي مبني بر ويروس زدايي فرآورده هاي خوني فرانسه، خود دليل محكمي بر اين سهل انگاري فاجعه آميز بود.
شكايتهاي پي در پي باعث تكميل پرونده هموفيلي ها شد. 80 بيمار پس از مراجعه به آزمايشگاه متوجه شدند كه از ميانشان 75 نفر ناقل ويروس هپاتيت C هستند. از بيماراني كه از محصولات ايراني استفاده كردند، هيچ كس مبتلا به ايدز نشد و اين مسأله يك شانس بزرگ براي آنان بود.
به هر حال، كليه اسناد نشان از جرمي بود كه مسؤولان وقت پالايشگاه و انتقال خون مرتكب شده بودند و با شكايت چيزي در حدود هزار و صد نفر، پرونده به مرحله كيفري رسيد. قضاوت براي اين پرونده حدود 4 سال به طول انجاميد و چهار قاضي عوض شدند تا اينكه در سال 80 رأي دادگاه كيفري بدوي صادر شد كه اين رأي به نفع بيماران بود.
آنچه مي توانست علت طولاني شدن اين پرونده باشد، تعويض قضات و نداشتن سابقه قضايي اين پرونده در ايران بود.

و اما در آخر...
با گذشت هشت سال از ماجراي پرونده بيماران هموفيلي، به نظر مي رسد سال 85، سال پايان يافتن اين پرونده باشد، چرا كه با توجه به بودجه مصوب مجلس و توافق وزارت بهداشت با سازمان مديريت و برنامه ريزي، قرار است ديه بيماران هموفيلي كه مشتمل بر 20 ميليارد تومان است پرداخت شود.
علي صابري وكيل پرونده بيماران هموفيلي در اين باره مي گويد: كل اعتبار لازم براي پرداخت ديه بيماران هموفيلي كه به علت مصرف فرآورده هاي خوني آلوده به ايدز يا هپاتيت يا هر دو مبتلا شده اند، بر اساس حكم قضايي حدود 20 ميليارد تومان است كه 10 ميليارد تومان آن در بودجه امسال وزارت بهداشت مصوب شده و 10 ميليارد ديگر آن با توافق وزارت بهداشت و سازمان مديريت قرار است از باقي مانده بودجه سال 84 كه هزينه نشده است، پرداخت شود.
وي ادامه داد: اين توافق بر اساس اخبار شنيده شده، در اواخر اسفند ماه بين دو سازمان صورت گرفته است. بنابراين، با توجه به اينكه سقف زماني پرداخت ديه هموفيلي ها با احتساب مهلت 18 ماهه آن بر اساس حكم دادگاه خرداد ماه امسال تمام مي شود، برداشت ما اين است كه كل ديه هموفيلي ها حداكثر تا سه ماه آينده به دست آنان مي رسد.
صابري افزود: بر اساس قانون، با توجه به تصويب بودجه در مجلس در رديفهاي مصوب بودجه امسال از اول فروردين قابل اجراست و مبلغ توافق شده وزارت بهداشت و سازمان مديريت نيز از محل اعتبارات باقي مانده سال گذشته برداشت مي شود. بنابراين، هيچ مشكلي در پرداخت ديه هموفيلي ها در زمان مقرر، به لحاظ قانوني وجود ندارد.
وكيل پرونده بيماران هموفيلي گفت: بر اساس احكام قضايي صادر شده، تاكنون پرونده 974 نفر از بيماران هموفيلي كه قرباني فرآورده هاي خوني آلوده شده اند مختومه شده و اين ديه بايد بر اساس احكام صادر شده به آنان يا ورثه شان پرداخت شود.

ديه يا غرامت؟
پرداخت پول به بيماران هموفيلي به اسم ديه يا غرامت مسأله اي بود كه باعث طرح مسايل مختلف گرديد، به طوري كه پرداخت پول به شكل غرامت وضعيت راحت تري را براي وزارت بهداشت مهيا مي ساخت.
دكتر انوشيروان محسني، نايب رئيس اول كميسيون بهداشت و درمان مجلس، در خصوص اين پرونده به خبرنگار ما مي گويد: در لايحه بودجه رقمي براي پرداخت ديه بيماران هموفيلي مشخص شده بود كه با نظر كميسيون، اين رقم افزايش يافت و تصويب شد.
دكتر محسني افزود: متأسفانه طولاني شدن مراحل قانوني پرونده باعث تأخير در پرداخت ديه بيماران گرديد، ولي با نظر دادگاه اين ديه حق مردم است و بايد هر چه سريعتر پرداخت شود.
وي در خصوص آلودگي فرآورده هاي خوني وارد شده از فرانسه، افزود: اين مسأله يكي از موارد نادر پزشكي در كشورمان بود، در حالي كه در تمامي بخشهاي بهداشتي و درماني بايد تمامي مسايل احتياطي مد نظر باشد چرا كه به هر حال با جان انسانها سر و كار دارد؛ اما متأسفانه سهل انگاري برخي افراد باعث بروز اين مسأله و به خطر افتادن جان برخي بيماران گرديد كه مراجع قضايي با آن برخورد قانوني كردند.
وي درباره مقصران اين ماجرا افزود: بر اساس اساسنامه سازمان انتقال خون، تهيه، توليد و توزيع فرآورده هاي خوني با تعريف وزارت بهداشت بر عهده سازمان انتقال خون است؛ اما در واقع مجموعه وزارت بهداشت در آن زمان مقصر اصلي جريان قلمداد مي شود.
در همين باره، احمد قويدل مديرعامل انجمن بيماران هموفيلي، در خصوص پرداخت ديه بيماران مي گويد: قرار است غرامت بيماران در سه ماهه ابتدايي سال 85 پرداخت شود.
وي افزود: ديه هموفيلي ها تأمين شده و در سال جديد غرامت همه ضرر ديدگان پرداخت مي شود.
قويدل افزود: سازمان مديريت غرامت بيماران را از متمم بودجه سال 84 و رديفي از بودجه سال 85 تأمين كرده است.
به گفته قويدل، در سه ماهه ابتدايي امسال، تمام 20 ميليارد تومان ديه بيماران متضرر هموفيلي پرداخت خواهد شد.
وي تصريح كرد: خانواده بيماران هموفيلي حداكثر 2 ديه كامل و حداقل 20/0 ديه كامل انسان دريافت مي كنند.
قويدل در پايان افزود: با وجود تمام مشكلات و موانعي كه بر سر راه پرداخت غرامت بيماران هموفيلي وجود داشت، بالاخره مشكلات برطرف و اين ديه پرداخت مي شود.
اما خاتمه يافتن بررسي پرونده شكايت، پايان ماجرا نيست. امروز، روز بيماران هموفيلي است؛ بيماراني كه نيازمند توجه و حمايتهاي بيشتري براي تهيه دارو و طي كردن مراحل درمان خود در كشور هستند.
در واقع، خاص بودن اين بيماري، نشانه هزينه هاي بالاي درمان آن است كه مسؤولان بايد بدان توجه بيشتري كنند.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
هموفيلي چيست؟

هموفيلي عبارت است از يك نوع كمبود ارثي يكي از فاكتورهاي انعقادي خون (فاكتور 8) كه منجر به وقوع خونريزي هاي خطرناك مي شود. اين كمبود در يك نفر از هر ده هزار مرد وجود دارد و در همان اوايل كودكي خود را نشان مي دهد.

علايم شايع
- دردناك و متورم شدن مفاصل يا تورم در پا يا دست (خصوصاً زانو يا آرنج)
- خونمردگي هاي مكرر
- خونريزي زياد از بريدگي هاي مختصر
- خونريزي خود به خودي از بيني
- وجود خون در ادرار

علل
نقص ژنتيكي علت كمبود فاكتور 8 است. ژن فاكتور 8 روي كروموزم X قرار دارد و در صورتي كه مردي دچار هموفيلي باشد، اين ژن در تنها كروموزم X وي معيوب بوده و به تمام دخترانش ارث مي رسد، اما چون پسرانش كروموزم Y را از وي به ارث مي برند، هيچ كدام از پسرانش از وي دچار هموفيلي نمي شوند. اين در حالي است كه دختران وي همگي حامل ژن معيوب هستند. بعضي از پسران زناني كه حامل ژن معيوب هستند، ممكن است دچار هموفيلي شوند و بعضي از دختران زناني كه حامل ژن معيوب هستند، ممكن است حامل ژن هموفيلي شوند.

عوامل افزايش دهنده خطر
سابقه خانوادگي هموفيلي
پيشگيري
در حال حاضر نمي توان از اين بيماري پيشگيري به عمل آورد. اگر در خانواده شما سابقه هموفيلي وجود دارد، قبل از بچه دار شدن براي مشاوره ژنتيكي مراجعه كنيد.
خطر مبتلا شدن به ايدز يا هپاتيت در اثر تزريق خون يا محصولات خوني اهدايي، با عرضه فاكتور 8 ساخته شده توسط مهندسي ژنتيك كمتر خواهد شد.

عواقب مورد انتظار
اين بيماري در حال حاضر غير قابل معالجه است، اما مرگبار نيست. اگر بتوان خونريزي را كنترل كرد، مي توان انتظار عمري نزديك به عمر طبيعي را داشت.
تحقيقات علمي در زمينه علل و درمان هموفيلي ادامه دارد، بنابراين اميد مي رود كه روز به روز درمانهاي مؤثرتري عرضه شوند و نهايتاً بتوان اين بيماري را معالجه نمود.

عوارض احتمالي
- خونريزي خطرناك كه نيازمند درمان اورژانس باشد.
- معلوليت دايمي مفصل در اثر خونريزي مداوم در مفصل
- سردرد، فلج يا اغما در اثر خونريزي به درون مغز

درمان
هموفيلي با آزمايشهاي انعقادي تشخيص داده مي شود كه نشان دهنده فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري پايين فاكتور 8 خواهند بود.
علايم خونريزي را ياد بگيريد تا مراقب بروز آن باشيد.
خونريزي را معمولاً مي توان با تزريق فاكتور 8 در منزل كنترل كرد.
اگر خونريزي شديد يا غير معمول باشد، امكان دارد بستري كردن براي كنترل خونريزي ضروري باشد.
هميشه يك دست بند يا گردن آويز كه نشان دهنده بيماري شما باشد به همراه داشته باشيد، تا در موارد اورژانس بهتر و سريع تر بتوان به شما كمك كرد.
بهتر است قبل از ازدواج يا بچه دار شدن، براي مشاوره ژنتيكي مراجعه نماييد.

داروها
خونريزي را مي توان با تزريق فاكتور 8 تغليظ شده كنترل نمود. فاكتور 8 بايد در زودترين زمان ممكن پس از آغاز خونريزي داده شود. ضمناً مي توان دوزهايي از فاكتور 8 را به عنوان پيشگيري مصرف كرد و بيماران خود مي توانند تزريق را فرا گيرند.
امكان دارد داروهايي براي كاهش درد مفصل تجويز شوند.
آسپيرين مصرف نكنيد، زيرا ممكن است خونريزي را زيادتر كند.

فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري
سعي كنيد هر اندازه كه مي توانيد زندگي عادي داشته باشيد. حفظ آمادگي جسماني مهم است.
از انجام فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري كه باعث وارد آمدن آسيب مي شوند خودداري كنيد، مثلاً ورزشهاي پر برخورد. شنا، دوچرخه سواري يا راه رفتن بهترين ورزشها براي شما هستند. غير از موارد ذكر شده، محدوديتي براي فعاليت در زمان ابتلا به اين بيماري وجود ندارد.

رژيم غذايي
رژيم خاصي توصيه نمي شود.

در چه شرايطي بايد به پزشك مراجعه نمود؟
اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده تان علايم هموفيلي را داريد.
اگر يكي از موارد زير پس از تشخيص رخ دهد:
- آسيب همراه با تورم. اين ممكن است نشان دهنده خونريزي در زير پوست باشد.
- خونريزي كه به سرعت نتوان آن را كنترل نمود.
- دردناك و متورم شدن مفاصل

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------