|
* بيتا مهدوي
روز جهاني تالاسمي را در حالي برگزار مي كنيم كه بيش از 18 هزار و 600 بيمار تالاسمي نيازمند درمان هستند. اگر چه كشور ما در
طي اين سالها در برنامه پيشگيري از اين بيماري موفق عمل كرده است و سازمان بهداشت جهاني ايران را به عنوان كشوري نمونه معرفي كرده است،اما بيماران تالاسمي همچنان با مشكلات زيادي رو به رو هستند.مشكلات و كاستي هاي اين بيماران خبرنگار ما را بر آن داشت تا در گفتگويي با مسؤولان انجمن تالاسمي و پزشكان به اين موضوع بپردازد.امروزه هر زن و مرد جواني كه قصد ازدواج دارند، به آنان توصيه مي شود كه احتمال ابتلا به بيماري تالاسمي را بررسي كنند،زيرا كه اين بيماري به راحتي قبل از ازدواج قابل شناسايي است و به راحتي مي توان از تولد فرزندان مبتلا به تالاسمي جلوگيري كرد.اين در حالي است كه ابتلا به تالاسمي مشكلات بسياري را براي بيمار و خانواده وي در پي دارد و هزينه هاي سنگيني را برسيستم بهداشت و درمان كشور تحميل مي كند.
تالاسمي، بيماري صعب العلاج
دكتر شهناز خدايي متخصص بيماري هاي كودكان ونوزادان مي گويد:تالاسمي يك بيماري مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي رسد در بتا تالاسمي اختلال روي كروموزوم 11 و در آلفا تالاسمي اختلال روي كروموزوم 16 است.
به گفته وي بتا تالاسمي ماژور نوع شديدي از بيماري است كه در آن هر دو والدين ژن معيوب را دارند و در نوع مينور فقط يكي از والدين ژن معيوب را دارند و اين گونه از افراد از نظر باليني با افراد سالم فرقي ندارند.
او در مورد علايم بيماري تالاسمي مي فرمايد:تالاسمي مينور هيچ گونه علامتي ندارد و فقط ممكن است كم خوني مختصر به خصوص در دوران حاملگي ديده شود.مينورها با افراد سالم هيچ تفاوتي ندارند فقط بايد با كساني كه مبتلا به تالاسمي مينور هستند ازدواج نكنند تا فرزندان آنان به تالاسمي ماژور مبتلا نشوند.
وي مي افزايد:تالاسمي ماژور معمولاً در چند ماه اول تولد تشخيص داده نمي شود.زماني كه هموگلوبين جنيني از بين رفته و هموگلوبين بالغ به علت نقص زنجيره اي ساخته نمي شود علايم كم خوني به صورت رنگ پريدگي پيشرونده، بيحالي و شير نخوردن در ابتدا بروز مي كند در صورت عدم درمان بزرگي كبد، طحال، اختلال رشد، تغيير قيافه به صورت سر بزرگ و پيشاني برآمده، ريشه بيني فرو رفته، برجستگي گونه، شكم بزرگ و برآمده و در نهايت نارسايي قلبي، كبدي، ديابت و پسامدهاي آن بروز مي كند.
او يادآور مي شود: كشور ما روي كمربند تالاسمي قرار گرفته است و در مناطق اطراف درياي خزر و خليج فارس ميزان آن بيشتر است. چون تالاسمي در مناطق مالاريا خيز بيشتر شايع تر است و علت اين است كه ناقلين تالاسمي به مالاريا مقاوم بوده و در قديم كه مالاريا باعث مرگ و مير زياد مي شد، اين عده مصون بودند. اصولا شيوع تالاسمي مينور در كشور ما سه تا چهار درصد است، اما در بعضي از مناطق مانند شهرسازي به 13تا 15 درصد نيز مي رسد.
اين پزشك متخصص در پاسخ به اين پرسش كه چگونه مي توان از تولد كودك مبتلا به تالاسمي جلوگيري كرد، مي گويد: بيماري تالاسمي از اولين رده هاي پيشتاز بيماري هاي ارثي در كشور است كه بايد كنترل شود.اگر چه بهترين روش پيشگيري ،براندازي و كنترل تالاسمي از راه اكولوژيك شناخته شده ،اما به طور كلي چند روش پيشنهاد مي شود.
روش اول:خروج و دفع جنين مبتلا به تالاسمي از شكم مادر قبل از پيدا كردن موجوديت انساني است.با مشاوره ژنتيك در ازدواج هاي دو شخص مينور با هم و نمونه برداري از جفت (هفته 10 تا 12 حاملگي و بررسي DNA در صورتي كه تشخيص داده شود كه جنين مبتلا به تالاسمي ماژور است، سقط صورت خواهد گرفت كه اجازه شرعي آن نيز گرفته شده است.
روش دوم:شناسايي ناقلين و ازدواج يك فرد سالم با ناقل كه اين روش باعث افزايش ناقلين در سطح جامعه در آينده مي شود.
روش سوم:كاهش مواليد از طريق تنظيم خانواده كه قادر به ريشه كني واقعي نيست ، اما از درجه ابتلا به جامعه مي كاهد.
علت افزايش تالاسمي
دكتر مينا ايزديار رئيس هيأت مديره انجمن بيماري تالاسمي مي گويد:تالاسمي يك بيماري ارثي و ژنتيكي است كه در واقع اين ژن معيوب يا از يكي از والدين يا از هر دو به كودك مي رسد و كودك را مبتلا به اين بيماري مي كند.
او مي افزايد:در ايران به علت سابقه ازدواج هاي فاميلي اين ژن شيوع زيادي پيدا كرده است و در بعضي از استانها مانند استان مازندران و گيلان و يا استانهاي جنوبي مانند بوشهر، فارس و غيره بيش از 80 درصد جمعيت معمولي ناقل ژن هستند و از هر 100 نفر هشت تا 12 نفر ناقل ژن تالاسمي هستند، بنابراين دو نفري كه ناقل اين ژن هستند اگر با هم ازدواج كنند شانس اينكه بچه آنها مبتلا به تالاسمي شود 25 درصد است و اين 25 درصد به صورتي است كه ممكن است هر چهار فرزند آنان گرفتار شوند يا كودكان كاملاً سالم باشند يا مبتلا به تالاسمي مينور شوند و به هر صورت اين زنگ خطر هشداري است كه به زوجهاي ناقل اين ژن داده مي شود.
او يادآور مي شود: در اوايل انقلاب با توجه به ركودي كه در برنامه تنظيم خانواده پيش آمد و همزمان جنگ شروع شد تعداد بيماران تالاسمي روز به روز افزايش يافت و جمعيت كشور به يكباره از 35 ميليون نفر به 80 ميليون نفر رسيد و ما در آن روزها شاهد افزايش بيماران تالاسمي بوديم كه نيازمند امكانات درمان و تزريق خون بودند.
در آن شرايط والدين قبول نمي كردند كه مسؤول بيماري فرزندشان هستند و اطلاعات پزشكان هم در مورد اين بيماري بسيار اندك بود و وزارت بهداشت هم در جريان مشكلات بيماران نبود.
غربالگري راهي به سمت مهار تالاسمي
دكتر ايزديار مي گويد: در سالهاي 65 تا 66 پايه هاي اوليه انجمن تالاسمي با هدف حمايت از بيماران گذاشته شد تا از تولد بيماران مبتلا به اين بيماري جلوگيري به عمل آيد و براي اولين بار بحث بيمه ها مطرح شد كه تمامي بيماران تحت پوشش بيمه قرار بگيرند تا درمانشان رايگان باشد.
در آن سالها ما پيشنهاد غربالگري پيش از ازدواج را هم مطرح كرديم كه خوشبختانه در سال 76 اين مسأله در تمام مراكزي كه زوجين براي ازدواج به آن جا مراجعه كردند قانوني شد و از سال 76 به بعد تمام ازدواجها با هر مليت و قوميتي در هر شهر و شهرستاني شامل اين قانون شدند و تمامي محضرهاي ازدواج زوجين را به مراكز بهداشتي مي فرستادند و خوشبختانه توانستيم گامهاي مؤثري را در پيشگيري از اين بيماري برداريم.
او مي گويد: قبل از برنامه پيشگيري، تولد مبتلايان 1500 نفر در سال بود و به طور متوسط روزي چهار نفر بيمار مبتلا به تالاسمي متولد مي شد كه در حال حاضر اين آمار به 300 نفر در سال رسيده، يعني به كمتر از يك بيمار در روز كاهش پيدا كرده است و اغلب بيماران تالاسمي امروز ما مربوط به ازدواجهاي قبل از سال 76 هستند.
او مي افزايد: زوجهايي كه قبل از سال 76 ازدواج كردند با اين تصور كه سالم هستند باردار مي شدند و بچه اي بيمار را به دنيا مي آوردند، البته بعضي از عقايد قومي هم در برخي از اقوام كشور ما كه چند زني را قبول دارد باعث افزايش اين بيماري مي شد. بسياري از مردم به تنظيم خانواده معتقد نبودند و بعد از تولد كودك بيمار دوباره اقدام به بارداري مي كردند و فرزندان بيمار يكي پس از ديگري به دنيا مي آمدند.
مشكلات بيماران تالاسمي
اين متخصص يادآوري مي كند: بيماري تالاسمي سخت تر از بيماري سرطان است و يك كودك تالاسمي مادام العمر نياز به درمان دارد و ما مي خواهيم كه كودكان تالاسمي به خوبي درمان شوند تا سلامتيشان حفظ شود، زيرا اگر سلامتيشان حفظ شود به راحتي مي توانند درس بخوانند، كار كنند و زندگي معمولي را داشته باشند و اگر درمان نشوند تنها باري هستند بر دوش سازمان بهزيستي.
او در ادامه مي افزايد: متأسفانه توزيع داروي اين بيماران نابسامان است و به موقع در اختيار آنان قرار نمي گيرد و همين عاملي مي شود كه بيماران دچار عوارض ناشي از تزريق خون شوند و به بيماري ديابت هم مبتلا شوند كه بايد تزريق داروي انسولين هم به ديگر داروهاي آنان اضافه شود و بيمار به تدريج معلول شود.
دكتر ايزديار تأكيد مي كند: بيش از 18 هزار و 600 بيمار تالاسمي نيازمند درمان هستند، اين بيماران به تزريق ماهانه خون نياز دارند و چون آهن بدنشان در اثر تزريقهاي مكرر بالا مي رود، بايد دارو مصرف كنند تا آهن بدنشان را پايين بياورد و دفع كند.
در حال حاضر داروي اصلي اين بيماران «دسفرال» است و عملاً بايد داروي بيماران تالاسمي رايگان باشد، متأسفانه بعضي از داروها جز فارماكوپه ايراني نيستند و خيلي از بيمه ها آن را زير پوشش خود قرار نداده اند. جديداً داروي دفيروزيراكس توليد شده است كه داروي بسيار مؤثري براي بيماري تالاسمي است و قيمت آن در ماه چيزي حدود 800 تا 900 هزار تومان است و بسياري از بيماران قادر به خريد اين دارو نيستند، از اين رو اين دارو بايد تحت پوشش بيمه ها باشد.
او يادآور مي شود: يكي ديگر از مشكلات بيماران تالاسمي مسأله استخدام و كار آنان است، متأسفانه بسياري از سازمانها از استخدام بيماران تالاسمي خودداري مي كنند، در حالي كه بيماران تالاسمي مينور با افراد سالم هيچ فرقي ندارند و به راحتي مي توانند كار كنند.
مسؤولان بايد در زمينه استخدام اين بيماران با متخصصان اين رشته جلساتي را داشته باشند و قوانيني وضع شود كه استخدام آنان با مشكل روبه رو نشود.
و در آخر اينكه كنترل و پيشگيري از تالاسمي مؤثرترين راه براي جلوگيري از شيوع اين بيماري است. |
